Síndrome de Arnold-Chiari.
8 claves para entender cómo puede afectar a la visión.
Este mes de septiembre, concretamente el día 28, se celebra el Día Internacional del Síndrome de Arnold-Chiari, una fecha que está dedicada a dar visibilidad a una enfermedad muy poco habitual y a la que a través de este post Clínica Coro se suma.
Afecta directamente al sistema nervioso central y a día de hoy aún sigue siendo desconocida para una gran parte de la población mundial.
El Síndrome de Arnold-Chiari normalmente acostumbra a relacionarse con síntomas neurológicos como dolores de cabeza, problemas de sensibilidad o alteraciones en el equilibrio, pero también pueden surgir signos y señales que se manifiesten a través de los ojos.
En realidad, hay pacientes que acuden a consulta en un principio porque presentan visión borrosa, visión doble o movimientos oculares involuntarios sin tener todavía su diagnóstico.
La detección precoz e identificar estos síntomas puede ayudar a obtener una valoración médica más global y cuando sea necesario una derivación anticipada al especialista.
El síndrome de Arnold-Chiari, también conocido como malformación de Chiari, es un trastorno o variación estructural en la unión entre el cerebro y la médula espinal.
En adultos la figura más habitual conocida es la malformación de Chiari tipo I, las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del foramen magno, la abertura que se encuentra en la base del cráneo por donde pasa la médula espinal.
Este descenso puede impedir la adecuada circulación normal del líquido cefalorraquídeo y aplicar presión sobre tejidos y componentes nerviosos, lo que explicaría la sintomatología tan diferente que puede presentarse.
Hay muchas personas que son asintomáticas durante toda su vida, en cambio en otras pueden desarrollar síntomas que afecten considerablemente a su calidad de vida.
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No todos los pacientes con síndrome de Arnold-Chiari presentan los mismos síntomas ni con la misma intensidad.
Esta es una de las características de la malformación de Chiari, es más, los síntomas y la intensidad de los mimos pueden variar significativamente.
Entre los síntomas más habituales destacan:
✅ Cefalea en la parte posterior de la cabeza que se agrava al realizar esfuerzos o al toser
✅ Dolor cervical
✅ Mareo acompañado de inestabilidad
✅ Hormigueo e insensibilidad en extremidades
Problemas de equilibrio e inestabilidad
Dificultad al tragar
✅ Debilidad muscular
✅ Acufenos (zumbido de oídos)
✅ Trastornos del sueño
Algunos pacientes pueden sufrir problemas respiratorios asociados, principalmente en el descanso nocturno.
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En las consultas de neurólogos y oftalmólogos es una de las preguntas más habituales.
El síndrome de Arnold-Chiari puede causar distintas alteraciones visuales, esto es debido a la compresión del tronco del encéfalo, del cerebelo o al incremento de la presión intracraneal en pacientes concretos.
Las afectaciones visuales más comunes son:
1️⃣ Visión borrosa.
2️⃣ Visión doble (Diplopía).
3️⃣ Nistagmo (mover los ojos involuntariamente).
4️⃣ Fotofobia.
5️⃣ Dolor alrededor de los ojos.
6️⃣ Episodios de pérdida de visión transitoria.
7️⃣ Dificultad para fijar la vista.
En el caso de un incremento de la presión intracraneal puede aparecer papiledema (inflamación del nervio óptico), para verlo, el oftalmólogo realizara una dilatación pupilar para ver el fondo de ojo.
Este síntoma no es exclusivo de la malformación de Chiari, pero representa un descubrimiento que precisa una evaluación urgente para determinar su causa.
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Cuando un paciente acude a la consulta del oftalmólogo, esta malformación no se diagnostica por sí sola, pero si puede ayudar a identificar síntomas y señales que guíen hacia la necesidad de completar el estudio con un neurólogo.
Durante la consulta explorativa pueden llevarse a cabo pruebas como:
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🔹 Agudeza visual | |
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🔹 Exploración de movilidad ocular | |
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🔹 Estudio de la motilidad ocular | |
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🔹 Fondo de ojo | |
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🔹 OCT de nervio óptico si está indicado | |
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🔹 Campimetría si fuera el caso |
Todo este paquete de pruebas ayudara a realizar una valoración para saber si existe afectación del nervio óptico o alguna alteración visual compatible con una complicación o trastorno neurológico.
Para confirmar el diagnóstico sería necesario realizar una resonancia magnética cerebral y de la unión craneocervical.
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➡️ Para hacer el diagnóstico es esencial combinar la historia clínica del paciente junto con la exploración neurológica y las pruebas de imagen.
La prueba esencial es la resonancia magnética ya que es la técnica de referencia que va a permitir visualizar con la mayor precisión el descenso de las amígdalas cerebolosas.
Hacer una valoración de la circulación del líquido cefalorraquídeo e identificar posibles problemas asociados como la siringomielia.
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TRATAMIENTO
Hay que saber que no todos los pacientes con síndrome de Arnold-Chiari precisan cirugía.
Si la sintomatología es leve, el tratamiento puede consistir en controles regulares, manejo del dolor y reducción de síntomas.
Cuando hay compresión considerable del sistema nervioso, empeoramiento neurológico o alteraciones del flujo del líquido cefalorraquídeo, el neurocirujano prescribirá una intervención quirúrgica de descompresión de la fosa posterior con el objetivo de aliviar la presión sobre las estructuras nerviosas y así favorecer la circulación normal del líquido cefalorraquídeo.
🔵 La indicación debe tratarse de una manera individual dependiendo cada caso y situación del paciente.
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El síndrome de Arnold-Chiari puede a aparecer a su vez junto con otras alteraciones entre las que se encuentran:
Siringomielia
Hidrocefalia
Escoliosis
Malformaciones de la unión craneocervical
Trastornos del tejido conectivo en algunos casos
La presencia de las patologías anteriormente descritas influye directamente en el seguimiento y en las decisiones terapéuticas.
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📩 Para ampliar información sobre el síndrome de Arnold-Chiari y sus manifestaciones neurológicas y oftalmológicas, recomendamos consultar referencias médicas y organizaciones especializadas:
🔗 FEDER – Asociación Nacional Amigos de Arnold Chiari (ANAC)
La Federación Española de Enfermedades Raras presta apoyo, información y derivación a asociaciones de pacientes especializadas den la malformación de Arnold-Chiari.
🔗 Orphanet – información sobre la malformación de Arnold-Chiari tipo I
Para ampliar información sobre esta enfermedad rara, puede consultarse la ficha de Orphanet.
La American Academy of Ophthalmology recoge estas manifestaciones en su revisión especializada sobre las alteraciones oculares asociadas a las malformaciones de Chiari.
🔗 NORD – información para pacientes sobre Chiari tipo I.
Los pacientes que quieran ampliar información sobre la enfermedad pueden consultar también los recursos divulgativos de organizaciones especializadas en enfermedades raras. NORD – Chiari Malformation Type I.
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Para RECORDAR:
«No todos los cambios visuales ,
tienen el mismo origen.»
El síndrome de Arnold-Chiari es una enfermedad ⚕️ poco habitual, la manifestación clínica puede ser muy variable. El síntoma ⚠️ más común suele ser el dolor de cabeza, pero las alteraciones visuales pueden ser también uno de los primeros signos de alerta.
En oftalmología,👀 realizarse una exploración ocular no es algo que sustituya al estudio neurológico, pero arroja información importante con la aparición de síntomas como visión borrosa continua, visión doble, movimientos anormales e involuntarios de los ojos o inflamación del nervio óptico.
Con motivo del Día Internacional del síndrome de Arnold-Chiari, recordar esta enfermedad es una manera de contribuir a su conocimiento, 🔎 facilitar un diagnóstico más temprano y poner de relieve el trabajo tan importante que realizan conjuntamente los oftalmólogos, neurólogos y neurocirujanos, para garantizar el mejor cuidado y atención posible a cada paciente.
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| CITA PREVIA |
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Una visión borrosa continua, visión doble o movimientos involuntarios de los ojos pueden tener distintas causas.
Realizar una exploración oftalmológica completa ayuda a valorar tu salud visual y permite detectar posibles trastornos que necesiten un estudio más específico.
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Todas las posibles alteraciones o señales descritas son exclusivamente para referencia general y no están detallados los síntomas referidos. Si notamos algún signo de padecer alguna patología de carácter visual, la recomendación es consultar con el oftalmólogo.